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    Lèpre


    Généralités/Définitions
      La lèpre (ou maladie de Hansen) est une maladie infectieuse chronique due à Mycobacterium leprae (une bactérie proche de l'agent responsable de la tuberculose décrite par Hansen en 1873) touchant les nerfs périphériques, la peau et les muqueuses, et provoquant des infirmités sévères. Elle est endémique dans certains pays tropicaux (en particulier d'Asie).

      La lèpre fut longtemps incurable et très mutilante, entraînant en 1909, à la demande de la Société de pathologie exotique, l'exclusion systématique des lépreux et leur regroupement dans des léproseries comme mesure essentielle de prophylaxie.

      Aujourd'hui traitable par les antibiotiques, des efforts de santé publique sont faits pour le traitement des malades, l'équipement en prothèse des sujets guéris, et la prévention.
      Source: Lèpre : Symptômes - Causes - Diagnostics - Traitements - Dictionnaire Santé - Encyclopédie médicale - Description pathologie (informationhospitaliere.com)


    Transmission

      La lèpre est une maladie bactérienne peu contagieuse qui se transmet par des goutelettes buccales ou nasales émises par un sujet malade infecté non traité. Elle peut aussi être transmise par contact direct avec la peau endommagée.

      L'incubation est très longue : de 2 à 10 ans voire 20 ans de sorte que la plupart des cas se révèlent chez les adultes jeunes alors que la contamination s'effectue vraisemblablement surtout dans l'enfance.

      Après 3 mois de traitement, une personne ne peut plus transmettre l'infection car le malade n'est plus contagieux.

      Pour être contaminé, il faut de plus être réceptif au bacille de Hansen ce qui représente moins de 5% des européens.
      Source: La lèpre (caducee.net)


    Fréquence

      Quelques chiffres sur la situation actuelle:

      Début 2009, le total des cas notifiés par 121 pays était de 213 036, alors qu'en 2008 le nombre des nouveaux cas détectés était de 249 007.
      À l'échelle mondiale, le nombre des cas détectés a diminué de 4% en 2008 par rapport à 2007, soit 9 126 cas.
      La plupart des pays antérieurement de forte endémie sont parvenus à l'élimination (définie comme un taux enregistré de prévalence <1 cas/10 000 habitants).
      Il reste des foyers de forte endémicité dans certaines régions de l'Angola, du Brésil, de l'Inde, de Madagascar, du Mozambique, du Népal, de République centrafricaine, de République démocratique du Congo et de République-Unie de Tanzanie. Ces pays ont toujours la ferme volonté d'éliminer la maladie et continuent d'intensifier leurs activités de lutte contre la lèpre.
      Source: OMS | La lèpre (who.int)


    Symptômes

      La lèpre tuberculoïde :

      • C'est la plus fréquente;
      • Elle concerne des personnes possédant de bonnes défenses immunitaires;
      • Les nerfs augmentent de volume, sont durs à la palpation ou avec des renflements;
      • La peau se dessèche, le malade présente des troubles moteurs et sensitifs;
      • La sensibilité à la douleur est diminuée, et la personne peut, à cause de cela, se blesser gravement (brûlures en particulier);
      • De même il peut apparaître des maux perforants plantaires et des troubles sensitifs qui aboutissent aussi à des rétractions des tendons et des aponévroses qui les recouvrent;
      • Les atteintes portent sur les mains et les pieds.

      La lèpre lépromateuse :

      • C'est la plus grave;
      • Survenant sur des personnes aux défenses immunitaires affaiblies.
      • Il se forme des nodules bruns douloureux et mutilants, très nombreux, et qui fourmillent de bacilles : cela donne un faciès léonin au malade;
      • Il présente de plus une inflammation très contagieuse sur les narines;
      • Les cartilages du nez sont atteints, la bouche, les yeux, la peau donnant l'impression de partir en lambeaux;
      • C'est l'aspect terrifiant des lépreux qui faisait parquer ces malades dans des léproseries, tant leur aspect extérieur était impressionnant et leur contagiosité importante;
      • La fièvre, l'atteinte des viscères (foie, rein), et la grande fatigue de ces malades conditionne leur pronostic qui est d'autant moins bon qu'il survient dans des contrées défavorisées.

      Source: Lèpre (docteurclic.com)


    Complications

      Réactions lépreuses:
      Les réactions qui touchent certains patients font partie du cours naturel de la maladie. Ces réactions ne sont pas des effets secondaires de la PCT. Elles ne signifient pas que la maladie s'aggrave ou que le traitement est inefficace. Les signes des réactions sont les suivants:
      • lésions devenant rougeâtres et se mettant à enfler;
      • nouveaux nodules rougeâtres douloureux;
      • nerfs périphériques devenant douloureux, sensibles et se mettant à enfler;
      • signes neurologiques, tels que perte de sensation et faiblesse des muscles;
      • fièvre et malaise; ou
      • pieds et mains pouvant enfler.

      Traitement des réactions:
      Si un patient présente l'un de ces symptômes, il doit immédiatement se rendre au centre de santé pour être traité. Les réactions requièrent un traitement d'urgence avec des médicaments appropriés, car elles peuvent conduire à des mutilations irréversibles. Donner de l'aspirine ou du paracétamol pour réduire la douleur et la fièvre, et mettre le patient au repos complet.
      Source: (who.int)


    Diagnostic

      Clinique :
      L'examen clinique doit insister sur la peau, les muqueuses, les nerfs périphériques, les viscères, le squelette.

      Bactériologique:
      La recherche de M. Leprae se fait dans le mucus nasal (frottis), dans les lésions cutanées (biopsie cutanée, scarification). Après coloration de Ziehl-Nelsen, les lames sont examinées au microscope à l'immersion. Cet examen permet d'évaluer l'Index Bactériologique (IB) et l'index Morphologique (IM) et d'étudier le disposition des bacilles :

      • Index Bactériologique (IB) exprime par une échelle de 1 à 6 (échelle de Ridley) la quantité de bacilles présents dans une lésion ; l'intérêt de l'IB est de confirmer une forme MB(5 lésions ou plus) non évidente et une suspicion de rechute.
      • Index Morphologique (IM) exprime le pourcentage de bacilles uniformément colorés et morphologiquement intacts (de détermination délicate) ; il n'est pas recommandé en pratique de routine.
      • La disposition des M. Leprae : isolés ou en globi.

      La PCR aurait l'intérêt d'étudier la résistance de M. leprae à la rifampicine et de détecter M. leprae dans les nerfs biopsiés pour le diagnostic des lèpres nerveuses pures.

      Immunologique:
      L'I.D.R de Mitsuda n'est plus utilisée en routine. Les épreuves sérologiques ne sont pas utiles au diagnostic.

      Histopathologique:
      Les biopsies (essentiellement biopsies cutanées) sont fixées dans le formol, colorées à l'HES (hématoxyline-éosine-safran) et au Ziehl-Nelsen pour un diagnostic histopathologique et bactériologique.

      Ces différents moyens de diagnostic permettent le diagnostic de lèpre et de formes de lèpre.
      Source: Médecine tropicale Lèpre ou Maladie de Hansen (medecinetropicale.free.fr)


      Examens paracliniques:
      • Examen bactériologique : le bacille s'identifie après coloration au Fite-Faraco des sérosités dermiques prélevées à partir des lésions cutanées. On peut aussi examiner la muqueuse nasale ou la peau d'apparence normale dans des zones de prédilection (visage, lobe de l'oreille, etc.).
      • PCR : sa sensibilité est de 44% dans les formes paucibacillaires (deux à cinq lésions cutanées asymétriques avec un nerf atteint) et de 90% dans les formes multibacillaires (plus de cinq lésions et atteinte de plusieurs nerfs).
      • Sérologie : on recherche les anticorps antiglycolipide phénolique PGL-1. Elle est peu utilisée en raison de sa mauvaise sensibilité surtout dans les formes paucibacillaires. Elle peut être utile dans la forme neuropathique pure.
      • Electroneuromyographie : son principal intérêt est de déterminer le type des lésions nerveuses et d'en quantifier la sévérité. Ces éléments établissent le pronostic des lésions nerveuses. Son deuxième intérêt est de permettre un suivi longitudinal chez un même patient ce qui permet, par exemple, de juger de l'efficacité des traitements ou encore de détecter le passage d'une forme clinique à une autre plus agressive en cas d'aggravation des anomalies électrophysiologiques.
      • Biopsie nerveuse : rarement disponible sur le terrain, elle n'est justifiée que si le contexte clinique, épidémiologique et bactériologique (dans la sérosité dermique) est incertain. Elle est recommandée dans la forme neurologique pure ou pour exclure d'autres types de neuropathies. Le nerf idéal est une branche cutanée, de préférence hypertrophiée.

      Diagnostic positif:

      Les critères cardinaux du diagnostic sont :

      • une ou plusieurs macules cutanées hypopigmentées et hypoesthésiques ou érythémateuses ;
      • une hypertrophie d'un ou plusieurs troncs nerveux (symptomatique ou non) ;
      • la présence du bacille dans la sérosité dermique.

      Lorsque ces trois critères sont réunis, la sensibilité est de 84-100% et la spécificité de 98-100%.
      Source: (doccismef.chu-rouen.fr)


    Traitement

    Illustrations

    Source: Leprosy: Infections: Merck Manual Home Edition (merck.com)


    Lèpre tuberculoïde.

    Source: Le Congo-Kinshasa (t1.gstatic.com)


    Nodules de la lèpre lépromateuse: faciès léonin.

    Actualités

      Le point sur la lèpre dans le monde, 2009
      Source: (who.int)


    Sélection d'articles scientifiques (pour patients)

    Sélection d'articles scientifiques (pour professionnels)

      Syndrome des mains boudinées révélant une lèpre lépromateuse

      Les atteintes ostéoarticulaires de la lèpre sont fréquentes et décrites à tous les stades, mais rarement au premier plan des manifestations cliniques. Nous rapportons un cas de lèpre de type borderline lépromateuse présentant de façon inaugurale un oedème invalidant des mains. Le syndrome des mains boudinées témoigne de ténosynovites chroniques rapportées à Mycobacterium leprae .
      Source: SPILF - Infectiologie - Janvier 09 (infectiologie.com)


    Essais cliniques

    Autres liens intéressants

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