Échinococcose alvéolaire : Définitions, Symptômes, Traitement

Généralités/Définitions
L’échinococcose alvéolaire humaine est une maladie parasitaire due au développement dans le foie de la larve d’un petit ver (Echinococcus multilocularis). Celui-ci parasite l’intestin grêle de certains carnivores sauvages, en particulier les renards roux, ou de certains carnivores domestiques, tels les chiens et plus rarement les chats. Une fois infectés, ceux-ci éliminent des ufs du parasite. Cette maladie est transmise à l’homme si celui-ci ingère des ufs de ce ver, dispersés par les matières fécales de ces animaux.
Source: ECHINOCOCCOSE ALVEOLAIRE HUMAINE (lasante.be)

L’échinococcose alvéolaire humaine est une maladie rare mais qui peut être grave. Elle est provoquée par le développement, chez l’homme, de la larve du ténia échinocoque (Echinococcus multilocularis), parasite à l’état adulte des carnivores (les renards, en particuliers). Cette larve se développe habituellement dans le foie qu’elle détruit, en plusieurs années. En absence de diagnostic, l’évolution de la maladie est comparable à celle d’un cancer : les organes voisins du foie sont progressivement infiltrés (Iconographie : lésions hépatiques), et des métastases parasitaires peuvent emboliser le système vasculaire et se développer à distance au niveau des poumons, du système nerveux central, des muscles, des os, etc.
Source: Echinococcose Alvéolaire humaine – EurEchinoReg (urcam.org)

C’est un parasite(*) appelé Ecchinococcus multilocularis ou plus communément “ver du renard”. Cet agent infectieux parasite à l’état adulte certains carnivores, le renard et le chien en particulier. La larve de l’échinocoque se développe habituellement dans le foie des rongeurs sauvages, et accidentellement dans le foie de l’homme. Ce parasite est différent de celui qui est responsable d’une autre échinococcose, dite “kystique”, ou “kyste hydatique”, mais il est de la même famille.
Source: Echinococcose alvéolaire – Ministère de la Santé et des Sports (sante-sports.gouv.fr)

Causes
Le cycle du parasite :
* Il sévit dans l’hémisphère Nord, dont l’Est de la France.
* Le renard s’infeste en mangeant des rongeurs parasités. Le parasite émet des oeufs dans les selles du renard ; l’homme se contamine avec les baies sauvages non lavées et souillées par le renard, ou bien en manipulant le renard mort.
* La larve se retrouve alors dans le foie de l’homme, essaie de proliférer, mais ne trouvant pas d’issue se met à creuser plein d’alvéoles dans le foie.
Source: (drclic.com)

L’homme se contamine par ingestion d’ufs de parasites lors de contacts directs avec des animaux infectés ou lors de contacts indirects càd via les excréments de ces animaux, souillant les végétaux. L’infection se traduit par l’apparition d’une lésion alvéolée, le plus souvent au niveau du foie. La lésion peut progressivement envahir tout le foie et même produire des métastases au niveau des poumons ou du cerveau.
Source: ECHINOCOCCOSE ALVEOLAIRE HUMAINE (lasante.be)

Fréquence
Les zones d’endémie(*) connues en France métropolitaine sont le Massif Central, la Franche-Comté, la Lorraine et les Alpes. Cependant, on retrouve des cas sur tout le territoire. Le registre des cas humains (FrancEchinoReg) créé en 1997 par l’Université de Franche-Comté répertorie toutes les données disponibles. On a ainsi recensé 260 cas au total entre 1982 et 2000 (soit en moyenne 14 cas par an), alors qu’on en avait enregistré 200 entre 1948 et 1983 (soit en moyenne 6 cas par an, c’est à dire 2 fois moins). Selon les experts, cette augmentation ne peut pas être liée uniquement à une amélioration du diagnostic et de la déclaration. Ces dernières années, le nombre de cas se maintient à une quinzaine par an, dont une dizaine en Franche-Comté.
Source: Echinococcose alvéolaire – Ministère de la Santé et des Sports (sante-sports.gouv.fr)

Prévention
En absence de description précise des modes de contamination humaine, des règles élémentaires d’hygiènes doivent être suivies par les populations vivant dans les zones où le cycle ce parasite est actif (“zones d’endémie”) :
* porter des gants pour tous les travaux en plein air et se laver les mains après ces travaux,
* se laver les mains après avoir toiletté son animal de compagnie, ou avoir joué avec lui
* cuire ou frire tous les aliments provenant des champs, des forêts ou des jardins potentiellement accessibles aux renards.
De plus, les chiens et les chats qui chassent et mangent les souris ou les campagnols doivent recevoir régulièrement un traitement anti-parasitaire. Pour être parfaitement préventif, ce traitement devrait être renouvelé toutes les 4 semaines et utiliser un médicament actif sur ce parasite comme le praziquantel (tous ne le sont pas, et ce produit chimique est vendu sous plusieurs noms de médicament; il faut donc consulter un vétérinaire à ce sujet).
Source: Echinococcose Alvéolaire humaine – EurEchinoReg (urcam.org)

Les précautions mentionnées ci-dessous sont à respecter en zone endémique uniquement, sur le plateau ardennais :
*porter des gants à usage unique et un masque pour manipuler les renards et autres animaux infectés, vivants ou morts, ainsi que leurs excréments;
*éviter de consommer des légumes crus provenant de jardins accessibles à des renards ou des fruits sauvages crus provenant d’un endroit potentiellement souillés par des renards infectés : le lavage ne suffit pas : il faut absolument les cuire avant de les manger (conditions de cuisson : 10′ à 60C, 5′ à 70C ou 1′ à 100C; la congélation domestique (-18C) est sans effet).
*se laver les mains à l’eau chaude et au savon après tout travail impliquant un contact avec de la terre potentiellement contaminée (travaux agricoles, de jardinage, ) ou après avoir brossé ou caressé un chien ou un chat ayant séjourné dans une région à risque;
*vermifuger toutes les 4 semaines avec un médicament actif sur ce parasite, tel le praziquantel, les chiens et les chats vivant dans une région potentiellement à risque.
En résumé, pas de panique mais en zone endémique, respectons les précautions et pensons au diagnostic sérologique précoce.
Source: ECHINOCOCCOSE ALVEOLAIRE HUMAINE (lasante.be)

Symptômes
Il s’écoule en général plusieurs années entre l’infestation et les premières manifestations cliniques. La larve se développe lentement dans le foie, et est à l’origine d’une pseudo-tumeur, longtemps asymptomatique. La plupart du temps, on découvre une hépatomégalie(*), soit fortuitement, soit à l’occasion de signes tels que la fièvre, la douleur, des troubles digestifs, ou encore lors de complications dont les plus habituelles se manifestent par un ictère (une jaunisse).
Source: Echinococcose alvéolaire – Ministère de la Santé et des Sports (sante-sports.gouv.fr)

Il n’existe pas de symptômes précoces typiques permettant de suspecter l’infection. Au cours de l’évolution, des symptômes non spécifiques (fatigue, douleurs abdominales, ictère) peuvent apparaître. De fait, le diagnostic est souvent posé tardivement quand la lésion parasitaire atteint une taille déjà conséquente.
Source: Echinococcose Alvéolaire humaine – EurEchinoReg (urcam.org)

Diagnostic
L’échographie abdominale, le scanner ou l’IRM trouvent une “tumeur parasitaire”. Des calcifications, très caractéristiques, sont souvent vues en échographie et au scanner. Des images micro-kystiques sont très évocatrices mais elles ne sont bien vues qu’en IRM. Le diagnostic est confirmé par des sérologies(*).
Source: Echinococcose alvéolaire – Ministère de la Santé et des Sports (sante-sports.gouv.fr)

Le diagnostic peut être posé de façon précoce par la détection des anticorps spécifiques dirigés contre le parasite dans le sang du patient et en cas de résultat positif, être ensuite confirmé par imagerie médicale. Une activité exercée dans une région à risque devrait susciter la recherche systématique et régulière d’anticorps, l’apparition des symptômes étant tardive.
Source: ECHINOCOCCOSE ALVEOLAIRE HUMAINE (lasante.be)

Traitement
L’intervention chirurgicale est envisagée lorsque la taille et la situation des lésions le permettent, afin d’espérer une ablation totale du tissu parasitaire. Ce traitement chirurgical s’associe toujours à un traitement médical antiparasitaire prolongé. Dans certains cas, une transplantation hépatique peut être discutée, mais elle nécessite alors un traitement antirejet qui lui-même pourra favoriser le développement de lésions parasitaires résiduelles. Lorsque le traitement chirurgical ne peut être envisagé, un traitement médical antiparasitaire est prescrit. Il empêche le développement du parasite, mais ne le tue pas, ce qui implique la nécessité d’un traitement à vie le plus souvent.
Source: Echinococcose alvéolaire – Ministère de la Santé et des Sports (sante-sports.gouv.fr)

L’attitude thérapeutique est la suivante : chirurgie radicale de la lésion et/ou traitement médicamenteux. Actuellement, il n’existe pas de vaccination contre ce parasite.
Source: ECHINOCOCCOSE ALVEOLAIRE HUMAINE (lasante.be)

Maladie au quotidien
La catégorie professionnelle la plus touchée est celle des agriculteurs, des gardes-chasse et des chasseurs. Les personnes ayant des activités ou des loisirs en forêt, ou résidant à proximité de forêts, sont concernées également.
Le développement de l’infection peut être particulièrement rapide dans un contexte d’immunodépression ou de traitement inflammatoire (cortisone ou ses dérivés).
Certaines personnes contaminées ne développent pas la maladie du fait que leur réponse immune empêche le développement du parasite.
Il n’y a pas de contamination entre personnes.
Source: ECHINOCOCCOSE ALVEOLAIRE HUMAINE (lasante.be)

Illustrations

Source: Echinococcose Alvéolaire humaine – EurEchinoReg (urcam.org)

Legende:
1 Le stade adulte d’Echinococcus multilocularis (le “ver du renard”), se développe entre les villosité de l’intestin grêle chez l’hôte définitif. Les hôtes définitifs sont toujours des carnivores.
2 Le ver adulte est formé d’un “scolex” (la tête du ver), et de plusieurs autres segments, les “proglottides”. Le proglottide terminal contient les oeufs matures.
3 Les oeufs matures sont expulsés avec les excréments du carnivore et dispersés dans l’environnement. Les hôtes intermédiaires s’infectent en mangeant des végétaux contaminés.
4 Les hôtes intermédiaires naturels sont principalement des petits rongeurs. Les humains sont des hôtes intermédiaires accidentels.
5 Le stade intermédiaire (larvaire) de développement d’Echinococcus multilocularis est nommé “métacestode”. Il se développe principalement dans le foie. Histologiquement, les métacestodes forment de petites vésicules (qui donnent l’aspect “alvéolaire”). Chez les rongeurs, les métacestodes subissent une maturation compète et forment des “protoscolex”. Chez l’homme, les métacestodes ne parviennent le plus souvent pas à maturation complète, et sont à l’origine de la maladie chronique appelée “échinococcose alvéolaire”.
6 Quand un hôte définitive dévore un rongeur infecté, les protoscolex se développent dans l’intestin en ver adulte, et le cycle est bouclé!
Source: Echinococcose Alvéolaire humaine – EurEchinoReg (urcam.org)

Cycles “rural” (à gauche) et “urbain” (à droite) et transmission du parasite à l’homme.
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